高血压性肥厚型心肌病

高血压肥厚型心肌病(HHCME)于年首先由Brock首次报道，并于年由Topol等正式命名[1]。

其临床特征[2]主要表现为：

1.好发于老年女性；

2.有长期的高血压病史；

3.超声心动图(UCG)检查表现为重度心肌肥厚，呈对称性，左室腔径缩小；

4.收缩功能超常，舒张功能明显减退，极少发生左室流出道梗阻；

5.临床有胸闷、呼吸困难、晕厥等症状；

6.洋地黄和血管扩张剂反而使得症状恶化，β受体阻滞剂和拮抗剂使症状缓解。

鉴别诊断

与梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）鉴别

HHCME

HOCM

年龄

性别

家族史

高血压史

肥厚类型

左心室腔

SAM*征

收缩功能

舒张功能

症状

治疗

老年，＞60岁

女性多见

无

有

对称型多见

缩小，呈小管型

少见

↑↑

↑↓

呼吸困难、胸闷、晕厥

β阻滞剂

钙离子拮抗剂

青、中年，30~40岁

男性多见

有

无

不对称型多见

缩小，呈新月型

多见

↑

↓

同左

同左

*注：SAM征：收缩期前向运动，系在心脏超声检中发现二尖瓣叶在收缩期前移。

与高血压性心肌肥厚鉴别

HHCME

高血压性心肌肥厚

左室腔径

相对室壁厚度

舒张功能

收缩功能

明显缩小

异常增高

明显减退

明显增高

正常、扩大或者轻度缩小

轻度增高

正常或轻度减退

正常或偏低，偶尔可以偏高

HHCME具有与HOCM类似的大体形态学和血流动力学表现，因此两者通常被认为属于心肌肥厚性疾病谱中的类似病变，可能具有相同的发病机制。但近期的分子生物学证据显示两者具有不同的病理生理学机制。

对称性左心室肥厚是长期高血压引起心室内压力负荷过重的一种适应性反应。高血压性肥厚型心肌病可能是由于心肌在高血压等机械压力、肾上腺素能神经体液因子和生长因子、局部和循环中肾素-血管紧张素的各种因子作用下，心肌细胞发生肥厚型改变和重构性变化的结果。心脏毛细血管生长和心肌细胞肥厚程度保持同步，同时左室舒张末期压力升高可以使冠状动脉灌流减少，故引起心肌缺血而表现为胸痛等症状。目前认为，高血压不可能是HHCME的单一病因，而是对某些基因发生特征性改变的潜在性心肌病个体产生了作用，即高血压使得心肌肥厚迅速加重并表现为高血压性肥厚型心肌病。

舒张功能明显减退，顺应性减低型心力衰竭是HHCME的一大特征。因此改善心肌的舒张功能是治疗HHCME及其并发症的关键[2]。

在原苏合香丸基础上研发的麝香保心丸，自年用于临床以来，广泛应用于心绞痛、心肌梗死等疾病，疗效显著。现代药理学研究表明[3]：麝香保心丸具有舒张血管、改善心肌缺血、缩小心肌梗死面积、促进血管新生、保护原代心肌细胞缺氧-复氧损伤以及抑制血管钙化等药理作用。对HHCME由于心肌肥厚导致的心肌缺血性心绞痛具有显著的缓解作用。

麝香保心丸辅助治疗慢性心力衰竭的一项Meta分析显示[3]：麝香保心丸联合西药常规治疗慢性心力衰竭(CHF)的临床有效率高于西药的常规治疗，对HHCME导致的心脏病理生理结构改变如左室舒张功能减退，冠脉血流灌注减少，心肌细胞的肥厚性和重构性改变具有针对性的治疗效果。近年来，采用中西医结合治疗途径进一步改善CHF患者的心室重塑程度备受







































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